Selim Karabekir

10.01.2012 @ 12:26 Ders Notları

LOMBER PONKSİYON: Uyarı: Kafa içi basınç artışı bulgusu olan ya da şüphesi (aksi ispatlanıncaya kadar) olan olgularda lomber ponksiyon kontrendikedir.
AMAÇ: Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) analizi için alınır,
BOS drenajı amaçlı yapılır (örn: komunike hidrosefalide BOS alınması,
BOS fistülü tedavisinde veya SAK sonrası )
TEKNİK :Hastaya pozisyon verilmesi: En uygun pozisyon; lateral dekübit pozisyonunda, dizleri karına dogru bükme ve boyna fleksiyon vermedir. Hastanın genel durumuna göre bazı değişiklikler yapılabilir. Örneğin; travmatik bir lezyon durumunda boyun fleksiyonundan vazgeçilmesi gerekli olabilir. Ponksiyon yapılacak mesafenin seçimi: Rutin uygulamalarda L3-4 mesafesi seçilmelidir. Bu mesafe genellikle iliak kanatlar arası hattadır. Eğer lomber bölge patolojisini değerlendirmek amaçlı yapılıyorsa alt lomber bölge değerlendirmesi için L2-3, üst lomber bölge değerlendirilmesi için L5-S1 mesafesi tercih edilmelidir.
Uygulama yapılacak alan temizliği uygun solusyonla yapılır (Kliniğimizde Betadine kullanmaktayız). Lokal anestezik ajan ile lokal anestezi sağlanır (intratekal enjeksiyon yapmamaya azami dikkat).
Uygun ponksiyon iğnesi boyutu seçilir (Çocuklarda 21, erişkinlerde 18 nolu iğneyi tercih etmekteyiz). Spinoz prosesler arasından, spinoz proseslerin kaudale doğru yönlenmesini dikkate alarak kaudale açılı olarak midsagital planda girilir. İğnenin ligamentum flavum, ve meninkslerden geçişinde bir miktar direnç hissedilir.
İğne içi stylet çıkarılıp BOS kontrolü yapılır.  Bazen intratekal mesafede olunduğu halde iğne ucu kök tarafından bloklanmış olabilir. İğneye hafif rotasyon yapıldığında bu sorun aşılır. Alınan BOS kanlı ise bunun travmatik sebepten mi yoksa  gerçek bir subaraknoidal kanama mı olduğunun  ayırımı, BOS’un  ardışık olarak üç tüpe alınması ve renginin değerlendirilmesi ile olur. Yorum: Rengi üç tüpte de aynı ise gerçek subaraknoidal kanama, açılma oluyorsa travmatik ponksiyon kararı verilir. Santrifuj yapıldığında ksantokromi varlığı subaraknoidal kanamayı düşündürür.
BOS Basıncı Ölçümü: Ponksiyon noktası foramen MONROE  seviyesinde tutularak yapılan basınç ölçümünde normal BOS basıncı yüksekliği 100-150 mm su’dur.
Queckenstead Testi: BOS sirkülasyonunda engel olup olmadığını test eder. Yapılışı: Hastadan BOS basıncı ölçümü yapılırken solunumunu tutması ve ıkınması istenir. Daha ideal olan; her iki tarafta jugular venlere manuel kompresyon uygulanır. BOS basıncında yükselme ve kompresyon kaldırıldığında tekrar hızla eski  seviyesine dönüş normal cevaptır.  Basınçta yükselme olmaması  ya da çok yavaş yükselme ve azalma komplet ya da inkomplet blogu gösterir.
Froin Sendromu: BOS proteininin arttığı (fibrinojen muhtevası) durumlarda BOS’un pıhtılaşması ve ksantokromi gelişimidir. Komplet blok olgularında izlenir.
BOS Analizi:Standart Değerlendirme: 1. Bakteriyolojik:     -eritrosit: BOS’da eritrosit bulunmaz.     -lokosit (normal  <= 5 /mm3)     -gram boyama ve kültür,     -görünüm ve santrifüj değerlendirmesi,
BOS Analizi: Biyokimyasal değerlendirmesi:  -protein (normal  0,15-0,45 g/l)    -gama globulin (normal <=  total proteinin %12 ),       -glukoz (normal =0.45-0.70 g/l)
Özel Testler  Sitoloji, Ziehl Neelson boyama, Lowenstein-Jensen kültürü, Virolojik ve fungal değerlendirme, oligoklonal bantlar, VDRL, Wasserman testi vb.

Dr.H.Selim KARABEKİR
Nöroşirürji Anabilim Dalı

GELİŞİMSEL ANOMALİLER
AFYON KOCATEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROŞİRÜRJİ ANABİLİM DALI Dr.H.SELİM KARABEKİR

Araknoid kistler
Kraniofasiyal gelişim
Chiari malformasyonu
Dandy-Walker malformasyonu
Aquaduct stenozu
Nöral tüp defektleri
Klippel-Feil sendromu
Gergin kord sendromu
Çift kord sendromu
ARAKNOİD KİSTLER (Leptomeningeal )

Araknoid membranın bölünmesi sırasında ortaya çıkarlar
Insidansı 5/1000 (otopsi)
A)Basit tip : aktif BOS sekresyonu yapma kapasitesine sahip araknoid membran döşeliler
B)Kompleks: Nöroglia,epandim ve diğer doku tipleri içerirler

Semptomatik olanlar erkek çocuklar
Orta fossa: Nöbet, başağrısı,hemiparezi
Suprasellar (HS eşlik): IK Hpt, vizyon kaybı, kraniomegali, gelişim geriliği,erken puberte
Supra-infratentorial (HS eşlik) : IK Hpt, kraniomegali, gelişim geriliği

TİPİK PREZENTASYON:
1) IKB (ICP) artışı
2) Nöbetler
3) Hemoraji (kist vy subdural mesafe içerisine) veya kist rüptürüne bağlı ani kötüleşme
4) Kafatasında protrüzyon
5) YKL fokal belirti ve bulguları ile
6) Suprasellar kistlerde ilaveten;
a)HS b) Endokrin belirtiler (erken puberte) c)Kafa sallama (boble-head doll syndrome) d) Vizüel kötüleşme
Tanıda BBT, MRG
BBT: BOS ile benzer yoğunluk gösteren, kontrast tutulumu olmayan, düzgün sınırlı, non kalsifiye, ekstraparankimal, kistik kitle, YKL bulguları verebilir.
MRG: BT’den daha hassas, kist duvarları da izlenebilir.
Sisternogram, ventrikülogram
TEDAVİ:
İğne aspirasyonu veya burr hole ile boşaltım
Kraniotomi, kist duvarı eksizyonu, komşu sisternalara fenestrasyon
Kistin periton veya vasküler sisteme şantlanması
KRANİOFASİYAL GELİŞİM

1)Kraniosinostoz: 0.6/1000 canlı doğum, nadiren HS ile, tedavi cerrahidir.
Tanı: I)Şüphelenilen sutur üzerine palpasyon, kemik belirginleşmesi II) Direkt grafiler, suturun izlenememesi,kapalı III) BT : Sutur kapalılığı, eşlik eden HS IV) KÇ, orbito-frontal ölçümler Normal gelişim: Anterior fontanel 2.5yaşa dek, posterior fontanel 2-3 aya dek, sfenoid ve mastoid fontaneller ilki 2-3ay, diğeri 1 yıla dek kapanır. Kranial kubbe: erişkin baş hacmi %90’ı 1 yaş.%95 6 yaş, 7 yaşta durur.

a) Sagittal sinostoz; Tek suturu etkileyen, en sık görülen,%80 erkek. Dolikosefali, skafosefali

b) Koronal sinostoz; %18,kız.Cruozon hastalığında ortayüz hipoplazisi, Apert send. Sindaktili, Plagiosefali (unilat.koronal sut-alın düzleşmiş,normal taraf şiş gözükür)

c) Metopik sinostoz; Trigonosefali.19. kromozom anomalisi,m.retarde.Orta hat kabarık,sivri alın
d) Lambdoid sinostoz;%1-9.Erkek.Oksiput düzleşir, eşkenar dörtgen kafa.Brakisefali.
e) Multipl sinostoz; Birçok sütur aynı anda tutulur,gen. ICP yüksek.

Tedavi: Cerrahi, lineer kraniektomi+kranial remodelling

Ansefalosel :
Kranium bifidum,kraniyal kemiklerin füzyon defektidir,orta hatta görülür, en sık oksipitalde. Defekt içinden meninks ve BOS hernie oluyorsa meningosel, serebral doku protrüde oluyorsa ansefalosel.
1)Oksipital 2)Kranial çatı : Batıda % 80 a)interfrontal b) anterior fontanel c) interparietal d) temporal e) posterior font. 3) Frontoetmoidal %15 a)nazofrontal b)nazoetmoidal c) nazoorbital 4) Bazal %1.5 a)transetmoidal b)sfenoetmoidal c)transsfenoidal d) frontosfenoidal 5)Posterior fossa

Prognoz oksipital meningoselde ansefaloselden iyidir. Kese içerisinde önemli derecede nöral doku varsa, ventriküller kese içerisine uzanıyorsa veya HS eşlik ediyorsa prognoz kötüleşir. % 5’den daha azı normal gelişir. Çoğu ölü doğumdur.Yaşam şansları düşük, ama 17 yaşa dek yaşayanlarda vardır.
Tedavi : Cerrahidir.

CHIARI MALFORMASYONU:
Tip I : Primer serebellar ektopi, foramen magnum altına tonsiller herniasyon ve tonsillerin bacağa benzer şekilde elongasyonu ile birlikte olan serebellumun kaudale yer değiştirmesi ile sınırlı, nadir bir bozukluktur. Spinal kordun hidromyeli ve siringomyelisi görülebilir.Doğumsaldır ancak bazı olgular lumboperitoneal şant veya çok sayıda LP’u takiben edinsel olabilir.

Ortalama yaş 41 ( 12-73)
Hafif kadın ağırlıklı (1.3 – 1)
Belirtilerin ort. süresi 3.1 yıl ( 1 ay-20 yıl)
En sık belirti: Suboksipital yerleşimli başağrısı (%69), kuvvetsizlik belirgin ve öz. unilat.,L’hermitte sign görülebilir, alt ekstremite tutulumu gen. bilat.spastisite

Foramen magnum basısı sendromu: %22 Ataksi, kortikospinal ve duysal defisitler, serebellar bulgular, alt kranial sinir paralizileri, %37 ciddi başağrısı
Santral kord sendromu: % 65 Disosiye duyu kaybı (ağrı ve ısı),bazen segmental kuvvetsizlik, uzun traktus bulguları (siringomyelik sendrom), %11 alt kranial sinir paralizileri
Serebellar sendrom: % 11 Gövde ve taraf ataksisi, nistagmus, dizartri
Klinik tablo oldukça renkli
Doğal seyir bilinmiyor
Aralıklı kötüleşme periyotları ile yıllarca değişmeden kalabilir
Nadiren spontan iyilileşme ( tartışmalı)
Direkt grafi: Baziler impresyon,platibazi, paget hastalığı,konkav klivus,% 50 civarları özellik yok.
MRG: Tanıda altın standart
Tonsiller herniasyon (3-29 mm altında)
Hidrosiringomyeli görülür.
BT : For. mag. Kemik artifaktı nedeni ile güvenilir değil, konrastlı çekimler daha güvenilir.
Tedavi: Cerrahi. Post. dekompresyon For. Magnum üstündeki kemik rezeksiyonu+ servikal laminektomi yapılır.Dura açılarak gen. greftlenir.Bazıları tonsillerin bipolarla koterizasyonunu önerir.
Tip II CHIARI MALFORMASYONU:
Gen. miyelomeningosel veya nadiren spina bifida occulta ile birliktedir.
Kaudal olarak yer değiştirmiş servikomedüller bileşke, pons, IV. ventrikül ve medulla. Serebellar tonsiller for. magnumda veya altında yer alırlar.
Birlikte görülen diğer anomaliler :
Tektumun gagalaşması
Genişlemiş intertalamik adezyon
Zayıf miyelinleşmiş serebellar folialar
HS (sık)
Heterotopialar
Falks hipoplazisi
Mikrogyria
Alt kranial sinir nükleus dejenerasyonları
Kemik anomalileri (Servikomedüller bileşim,atlas asimilasyonu,baziler impresyon,Klippel-Feil deformitesi)
Hidromyeli
Kafatasında kraniolakünler
BULGULAR:
Yutma güçlüğü (nörojenik disfaji)
Apneik heceleme (%58)
Stridor (%56) YD’larda sık
Aspirasyon (%40)
Quadripareziye dek ilerleyebilen kol kuvvetsizliği (% 27)
Opustotonus (%18)
Nistagmus (Öz. aşağı vuran)
Ağlama zayıf veya yok
Fasiyal kuvvetsizlik
BBT veya MRG bulguları :
Primerler:
A) Medullanın “Z” kıvrımı deformitesi*
B) Serebellar askı
C) Tektal füzyon (gagalaşma)
D) Genişlemiş massa intermedia *
E) Medullanın elongasyonu / servikalizasyon*
F) Tentoryumun düşük bağlanması
*MRG’de tipik
Eşlik eden bulgular:
A) HS
B) Servikomedüller bileşke alanında siringomyeli (pre MR döneminde %48-88)
C) Tuzaklanmış IV. ventrikül
D) Serebellomedüller kompresyon
E) Korpus kallozum agenezisi/disgenezisi*
HS için VP şant
Nörojenik disfaji, stridor vy apneik heceleme acil post. fossa dekompresyonu
Cerrahi: Dural greft+suboksipital kraniektomi+ tonsil küçültülmesi
Sirengomyelik kavite büyükse sirengo-subaraknoid şant.
Prognoz: %68 belirtiler tam vy tama yakın kaybolur, %12 hafif-orta rezidüel defisitler, %20 hiç iyileşme yok.
Solunum durması en sık mortalite nedenidir.
CHIARI TİP III : Nadir. En ciddi tip. Serebellumun for.magnumdan servikal kanala herniasyonu ve gen. yüksek servikal vy oksipital ansefalomeningosel ile post. fossa yapılarının yer değiştirmesi. Gen. yaşamla bağdaşmaz.
CHIARI TİP IV : Serebellar herniasyon olmaksızın serebellar hipoplazi
DANDY-WALKER SENDROMU:
Magendie ve Luschka foramenlerinin atrezisi.Genişlemiş IV. ventrikül ile birleşen büyük bir post. fossa kisti ve serebellar vermisin agenezisinden kaynaklanır.
%90 HS eşlik eder. Tüm HS’li olguların % 2-4’ünde mevcut.
Korpus kallozum agenezisi,oksipital ansefalosel,heterotopia,spina bifida, siringomyeli,mikrosefali,dermoid kist, porensefali ve Klippel-Feil sendromu birlikte görülebilir.
TEDAVİ:
HS yoksa takip.Post.fossa kisti şantlanır, kardiak sorunlar (sist.bozukluklar eşlik eder, fasial-oküler-kvs anomalileri) sıktır.
Prognoz: %75-100 yaşam şansı. %50 normal IQ. Ataksi, spastisite, zayıf ince motor kontrol sık. %15 nöbet.
AQUEDUCT STENOZU:
A.Stenozuna bağlı HS, genişlemiş III.ventrikül ve lat. ventriküller yanında normal IV. vent. görünümü ile tanınır (BT vy MRG). Edinsel (inflamasyon,hemoraji vy enf.sonrası, tümör, quadrogeminal plate kistleri) vy doğumsal (Chiari vy nörofibromatozis) olabilir.
Çocukluk çağı HS’lerinin en sık (%70) nedeni, doğuştan (+) vy 2-3 ayda gelişir.
Erişkinde “normal basınçlı HS”nin atlanan nedeni olabilir.Çoğ.benign seyirli olmasına karşın yüksek ICP ve ani ölümler bildirilmiştir.
Başağrısı en sık belirti.
İkinci sırada vizüel yakınmalar (gen.bulanıklaşma vy keskinlik kaybı)
Endokrin değişiklikler (mens düzensizlikleri,hipotroidi, hirsutizm)
Papil ödem en sık bulgu, % 53
Görme alanı % 78 normal, geri kalanında azalmış periferik vizyon, artmış kör lekeler, quadrantik vy hemianopik alan kesitleri vy skotoma sahip.
Entelektüel etkilenme %36
Ataksi (%29), Piramidal traktus bulguları [%44 ( hafif-hemiparezi-paraparezi % 22, spastisite %22,Babinski %20, anosmi %9 ]
Tanıda MRG altın standart
Tedavi :
Primer etken tümör değilse VP şant vy vasküler şantlama, endoskopik ventrikülostomi.
Tümör ekartasyonu açısından min. 2 yıllık takip önerilir.
NÖRAL TÜP DEFEKTLERİ
Korpus kallozum agenezisi
Spinal disrafizm (spina bifida)
Spina bifida okülta
Miyelomeningosel
Lipomyeloşizis
Lipomyelomeningosel
Dermal sinüs
Kraniyal dermal sinüs
Nörülasyon defektleri; nöral tüpün kapanmayışı açık lezyonlara neden olur.
Postnörülasyon defektleri; deri ile kaplı lezyonlar oluşturur, bazıları “migrasyon bozuklukları” olarakda düşünülebilir.
Risk faktörleri arasında vitamin (öz.folik asit, 0.4mg/gün) eksikliği, gebelikte valproat kullanımı (%1-2 risk)
Prenatal tanıda : Serum alfa-fetoprotein: Gestasyon 15-20. haftalarında uygun değerin 2 katı vy fazlası
USG
Amniosentez
KORPUS KALLOZUM AGENEZİSİ
Gebelikten yakl. 2 hf sonra ortaya çıkan birleşme kusuru
1/2000-3000 nöroradyolojik incelemede
Birlikte poransefali,mikrogria, interhemisferik lipomlar,optik atrofi, kolobomalar, limbik sistem hipoplazileri, şizensefali,HS,korpus kallozum bölgesinde kist, MM ile birlikte vy MM olmaksızın spina bifida
Olası prezentasyonunda;
HS
Mikrosefali
Nöbetler (nadir)
Erken puberte
Kopma sendromu (disconnection syndrome)
Rastlantısal olabilir, tek başına klinik önemi yok ancak başka bir anomalinin parçası olabilir (Aicardi Send.: CC agenezisi, nöbetler, men.ret.,retinal pigment lekeleri
SPINA BIFIDA OKULTA :
Bir spinoz proses ve değişen derecede laminanın doğumsal yokluğu, meninksler ve nöral dokuya ait dışardan görünen bir şey yoktur.
Tek başına iken önemsiz, hatta Türk toplumunda %20.
Ancak birlikte GOS, diastematomyeli, lipom vy dermoid tm.le birlikte
Prezentasyon eşlik eden olay bağlıdır.
MIYELOMENINGOSEL:
Meningosel vy miyelomeningosel SBF insidansı 1-2/1000.Önceden MM’li doğum varsa risk %2-3, 2 doğum varsa %6-8’e çıkar.
Yakın akrabalıkta risk artar.
MM’de HS olguların % 65-85’inde gelişir.
%5-10 doğum öncesi HS.
HS gelişen MM’li olgularda %80 6 ay içerisinde gelişir.
MM eğer lezyon rüptüre ise acil girişimle kapatılır. Antibiotikler 6 saat sonra kesilir, eğer şant planlanıyorsa devam.
Cerrahi bir kontrendikasyon yoksa 36 saat içerisinde MM onarımı yapılır.(enf. ve kolonizasyonun engellenmesi açısından)
Nörolojik tablo değerlendirilir; Paraparezi, parapleji, tonus ve sfinkter bozuklukları.
HS yoksa beklenir, şant için, gelişirse…
Birlikte HS varsa eş zamanlı girişim.
Mümkün olduğunca nöral dokular korunarak kapatma yapılır.
Postop. enfek. korunur, KÇ-OF ölçümler yapılır, mesane kateterizasyonu takibi, şantlanmamışsa düzenli USG ( haftada 1-2)
Geç dönemde: MM hastası kötüleşirse HS ekarte edilmelidir.Siringomyeli, GOS.
Sonuç: Tedavi olmayan MM’li çocukların % 14-30’u infant dönemde yaşamda kalır, op.edilen %85. %80 normal IQ.%3-10 normal idrar inkontinansı, clearing katater.
LİPOMYELOŞİZİS:
Lipom ile birlikte spinal disrafizm. 6 şekli tanımlanmış. Klinik önemi GOS ile birlikte progresif nörolojik disfonksiyona neden olmasıdır.
1)Intra dural lipom
2) Lipomiyelomeningosel
3) Filum terminalenin fibrolipomu
LİPOMENİNGOMYELOSEL:
Lumbodorsal fasiya, vertebral nöral arkus ve duradaki bir orta hat defektinden geçen bir subkutanöz lipom ve bununla birlikte anormal derecede düşük yerleşmiş bir kord.
Intradural yağlı tümör de kauda ekina lipomu olarak tanınabilir.
Prezentasyonda sırtta kitle, mesane problemleri,ayak deformiteleri,paralizi ve bacak ağrısı
FM’de ;
Gamze
Porto şarabı lekesi
Olağandışı kıllanma
Dermal sinüs açıklığı
Deri uzantıları
Subkutanöz yağ yastıkçığı
Ayaklarda çomaklaşma
NM: %50 normal olabilir, en yaygın sakral dermatom duyu yitimi
Düz grafiler spina bifidayı gösterir
Füzyon bozuklukları ve sakral defektler
Olağandışı konus BT vy MRG’de gösterilir
MRG’de ayrıca lipom görüntülenir
TEDAVİ: GOS varsa bu ortadan kaldırılır, prog.gösteren nöral defisitler
%19 iyileşme, % 75 değişiklik yok, %6 daha kötü. Ayak deformiteleri gen.ilerler.
SPİNAL DERMAL SİNÜS;
Bir çukurluk yada sinüs şeklinde görülebilir
Gen.orta hatta yakın, 1-2 mm.lik açıklık vardır, çevre deri normal-pigmentli-kıllı olabilir.
Sinüs süperfisiyal olabilir vy koksiks ile birleşebilir.
Yolu üzerinde genişleyerek kist oluşturabilir;
Çok katlı skuamoz epitel ile kaplı ve yalnızca deskuame olmuş epitelden oluşan keratin içeriyorsa EPİDERMOİD
Ayrıca dermis (kıl follikülleri ve sebaseöz glandlar gibi deri uzantıları) ile kaplı ve yağ ve kıl içeriyorsa DERMOİD kist olarak isimlendirilir.
Görünüşte zararsız olmalarına karşın menenjit (bazen rekürren), intratekal abse, lokal enfeksiyon, dural mesafeye ulaşıyorsa araknoidit görülebilir.
İnsidansı %1.2
Doğumda görülürse en iyi inceleme yöntemi USG’dir.
Doğumu takiben MRG
BT ve direkt grafiler yetersiz
TEDAVİ:
Cerrahi eksize edilmelidir, lumbosakral bölgenin üstündekiler.
Daha kaudal olanlar tartışmalı
Enfeksiyon gelişmeden eksizyon daha başarılı,hele intradural enf. geliştiyse sonuçlar daha başarısız.
Traktus sonuna dek takip edilerek duraya ulaşıyorsa durada açılarak kontrol edilmeli ve kapatılmalıdır
KRANİYAL DERMAL SİNÜS:
Sap, oksipital vy nazal bölgede bir çukurlukla başlar. Hemanjiom, subkütanöz dermoid kist vy anormal kıl oluşumu gibi derisel lezyonlar olabilir.
Kafatasına girerse torkulaya kaudal olarak uzanırlar.
TEDAVİ: Cerrahidir
KLIPPEL-FEIL SENDROMU:
İki vy daha fazla servikal vertebranın doğumsal füzyonu, gestasyonun 3. ve 8. haftalarında servikal somitlerin normal segmentasyon kusurundan kaynaklanır.
Tutulan vertebral cisimler çoğunlukla düzleşmiş, disk mesafeleri yok vy hipoplaziktir.
Hemivertebrada olabilir.Servikal stenoz nadirdir.
Klasik klinik triad;
Düşük posterior saç çizgisi
Kısa boyun (brevicollis)
Boyun hareket kısıtlılığı (öz. rotasyonda)
Baziler impresyon ve atlanto-occipital füzyon gibi diğer servikal anomalilerde (+).
%60 skolyoz, fasiyal asimetri,tortikollis, %25-35 Sprengel deformitesi (skapulanın yüksek yerleşimi), diğer sistem tutulumları, %30 sağırlık.
Tedavi: Diğer sitemlere ait td. Instabil vertebra füzyonu yapılabilir.
GERGİN OMURİLİK SENDROMU(GOS) :
Kısa ve kalın bir filum terminale vy bir intradural lipom ile birlikte olağandışı düşük konus medullaris. L2’nin altında
Deri: Hipertrikozis,Subkutan lipom,Dermal sinüs
Nörolojik: Paraparezi,pleji,ayakta durma güçlüğü, duyu defisiti, mesane disfonksiyonu, skolyoz-kifoz, kısa ekstremite, bel-bacak ağrıları, spina bifida, ayak deformiteleri (varus-valgus)
MM’li hastalarda artan skolyoz,ilerleyen spastisite, kötüleşen yürüme, bozulan ürodinami
Şantı varsa normal çalışıp çalışmadığı
Ağrılı ise GOS
Ağrısız ise siringomyeli
Post.dekompresyon gerektiren beyin sapı basısı (Chiari II Malform)
GOS’unda
Progresif skolyoz görülebilir, serbestleştirme sonrası düzelebilir
Skolyoz 10 dereceden düşük %68 nör.iyileşme, 50 ve yukarısı %16 kötüleşme
Genelde çocuklarda ancak erişkinlerde de görülebilir, bu sayı giderek artmakta, önceki operasyonlar,enfeksiyonlar vs..
Yetişkin tipinde öz.istirahatte artan şiddetli ağrı
MRG altın standart
Filum terminale 2 mm ve daha kalın
L2’nin altında
Eşlik eden intraspinal lezyon
BT ve direkt grafiler eşlik eden yapısal kemik anomalileri gösterir.
TEDAVİ: Cerrahi eksizyon, filum serbestleştirilmesi, doğumsal. Yetişkinler tartışmalı. Nöral progresyon=cerrahi.
ÇİFT KORD MALFORMASYONU (Split cord malformation)
Tip I ÇKM her biri dura ile örtülü görünen tüm ikili spinal kordlar için kullanılır, genellikle diastematomyeli olarak isimlendirilir.
Yarık seviyesinde spinal bozukluk (diskin olmaması,median dikenin birleştiği dorsal hipertrofik kemik) vardır.
Bu hastalarda hipertrikozis ve ayak deformitesi vardır.
TEDAVİ: Kordun serbestleştirilmesine ek olarak tek bir tüp haline dönüştürülmesi sağlanmalıdır, cerrahi.
Tip II ÇKM ise sert olmayan bir fibröz median septum tarafından ayrılmış tek bir dural tüp içindeki iki hemikordu içerir.
Diplomyeli olarak da isimlendirilebilir.
Her bir hemikord kendinden çıkan sinirlere sahiptir, çatallanma düzeyinde vertebral bozukluk yoktur.Lumbosakral bölgede spina bifida okülta vardır.
Tedavi: SBF okülta seviyesinde vy yarık seviyesinde kordun serbestleştirilmesini kapsar.

PERİFERİK SİNİR TUZAKLANMALARI
AFYON KOCATEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROŞİRÜRJİ ABD
Dr.H.SELİM KARABEKİR
YAKININDAKİ ANATOMİK YAPILARIN KOMPRESYONUNDAN KAYNAKLANAN BİR PERİFERİK SİNİR YARALANMASIDIR.
ÇOĞ.SİNİRE LOKALİZE, YİNELEYEN MEKANİK TRAVMA SONUCUDUR.
EN YAYGIN BELİRTİ TUZAKLANMA NOKTASINDA HASSASİYET VE AĞRI
SİSTEMİK NEDENLERLE BİR ARADA OLABİLİR
DM
HİPOTROİDİ
AKROMEGALİ
AMİLOİDOZ
KARSİNOMATOZİS
POLİMİYALJİA ROMATİKA
ROMATOİD ARTRİT
GUT
OKSİPİTAL SİNİR TUZAKLANMASI:
Oksipital nevralji
Superior nükal çizgi yakınında bir tetik nokta,vertekse yayılan ağrı
Olası nedenler:
1)Travma
a)Doğrudan (cerrahi kapatmada sütur sinir)
b)C1-C2 laminaları arasında C2 kök ve gg ezebilen travmatik servikal ekstansiyonu takiben
c)Üst servikal vertebra fraktürü
2) Atlanto-aksiyal subluksasyon
3) Hipertrofik C1-C2 ligamanla tuzaklanma
Lokal anestezikler ve steroidler ile sinir bloğu gen. yararlı
TENS uygulanabilir
Med.td. Yararsızsa cerrahi ; dekompresyon
C1-C2 arası bası, C2 sinir kökü dekompres
Majör oksiptal sinir avulsiyonu,alkol enjek
C2 dorsal kökün intradural kesisi
AAS olgularınsa eklemin stabilizasyonu
MEDİAN SİNİR TUZAKLANMASI
En sık 2 tuzaklanma yeri
Transvers karpal ligaman (KTS)
Pronator teres kası ile üst önkolda (PTS)
KARPAL TÜNEL SENDROMU (KTS)
Üst ekstremitedeki en yaygın tuzak nöropati
Gen.orta yaş, kadın/erkek:4, %50 bilat., gen. baskın elde belirgin.
ETYOLOJİ
Travma:
El ve bileğin tekrarlayan hareketi
Alet & diğer nesnelerin tekrarlanan kuvvetle yakalanması vy sıkıştırılması
El&vybileğin kaba pozisyonları,flek.
KT üzerine direkt bası
Vibrasyon yapan el aletleri kullanım
Sistemik:
Obezite
Lokal travma
Gebelikte geçici
Mukopolisakkaridoz V
Tüberküloz tenosenoviti
Ön kol A-V dializ şantı olan hastalar artmış insidansına sahiplerdir, olasılıkla iskemik temelli
FM ÖZ.YOK, TINNEL SIGN(%60)
Dizestezi: Karakteristik gece “uyuşuk el” ile uyanır, salla-sarkıt-ovala. Omuza dek yayılabilir
Radyal 3.5 parmakta palmar yüzeyde
PIP eklemin distalinde,dorsal yüzde
Bazen küçük parmak subjektif tutulum
El kuvvetsizlik, el sıkma, tenar atrofi
Median sinir duyu dağılımında hipoestezi
EMG :Elektromiyogram :
%31’i NSİ
Artmış polifazite,pozitif dalgalar,fibrilasyon potansiyeller
NCV :Sinir ileti hızı
%15-25 NSİ
Tereddüt varsa ulnar ile karşılaştırılır, NŞA median 4 m/saniye ulnardan daha hızlı olmalıdır
Medikal td:
İstirahat
Non-steroid antiinflama. İlaçlar
Nötral pozisyon (el-bilek ateli,hafif-orta dereceli %50 iyilik)
Steroid enjeksiyonu
10-25 mg hidrokortizon
KT içerisine enjeksiyon
Median sinir yaralanması olabilir
CERRAHİ (KTS):
Median sinirin bilekte nörolizide denebilir.Median sinir dekompresyonu
Tek taraflı,bilat. Op.
Cerrahi insizyonlar çeşitli
ANTERİOR İNTEROSSEÖZ NÖROPATİ
Başparmak ve işaret parmağı distal falankslarında fleksiyon kaybı
Duyu kaybı yok
AI sinir median sinirin üst önkolda fleksör dijitorum profundus I & II ve fleksör polisis longusu inerve ettiğ yerden çıkan ve başlıca motor özellikte bir median sinir dalıdır.
Nöropati başparmak,işaret ve orta parmak distal falankslarının fleksiyon zaafı
Sinirin yaralandığını belirtir neden yoksa 8-12 hafta bekle,gerekirse eksplore edilir.
ULNAR SİNİR TUZAKLANMASI:
Wartenberg bulgusu: En erken bulgulardan biri; III. Palmar interosseöz kasın kuvvetsizliğine bağlı küçük parmağın abdüksiyonu
Froment’in yakalayan başparmak bulgusu: Başparmak ve işaret parmağı arasında kağıt tutturma sonucu bprmk proksimal falanksının ekstansiyonu ve distal falanksın fleksiyonu oluşur.
Interosseözlerin atrofisi ortaya çıkabilir, I. İnterosseözde belirgin
Pençe deformitesi (main en griffe) ekstansiyona teşebbüste ciddi ulnar sinir yaralanması
Dirsekte tuzaklanma:
Gecikmiş ulnar sinir felci,en yagın 2. tuzaklanma, yinede nadir. Yüzeyel,sabit,eklemi çaprazlar.Dirsek fraktürü, dislokasyon,artrit vy tek. minör travma. Olukta hassas, EMG(+)
Dirsek korunur,fayda(+)
Cerrahi:
Transpozisyon (-) dekompresyon
Dekompresyon+transpozisyon
%60 olumlu,%25 orta,%15 kötü
Önkolda tuzaklanma:
Hemen dirseğin distalinde ulnar sinir iki başı birleştiren fl.karpi ulnarisin iki başı arasında girmek için medial epikondil ve olekranon prosesi arasındaki oluktan geçer, burda “kübital tünel sendromu” oluşur.
Bilek veya elde tuzaklanma:
Bilekte ulnar sin. Tavanı palmar fasiya ve palmaris brevis, tabanı avuç içi fl.retinakulumu ve pisohamat ligaman olan “Guyon kanalına” girer.
Kompresyonu Guyon Kanalı Sendromu
Tip I: GK hemen proksimalinde yada içinde,tüm intrensek kaslar
Tip II: Derin dal boyunca,derin dal inn.
Tip III: GK distal ucu,kuvvet kaybı yok.
Dirençli olgularda cerrahi dekompresyon
RADİYAL SİNİR:
Aksiller kompresyon: Üst orta kolda daha seyrek,koltuk değneği yanlış kullanımı, triseps ve daha distal kasların güçsüzlüğü
Orta-üst kol kompresyonu: Spiral oluk, intermusküler septum vy hemen distalinde. Uykuda kötü pozisyon,Saturday night plegia,anestezi,eski humerus fraktürü kallus. Düşük bilek,parmak ekstansörleri kuvvetsiz,triseps normal.
Ön kol kompresyonu: a)Posterior interosseöz nöropati; Lipom,gg,fibroma,romatoid değ. Nadiren Frohse kemerinde tuzaklanma b) Radiyal tünel sendromu; Supinatör tünel sendromu
El içinde kompresyon
AKSİLLER SİNİR TUZAKLANMALARI:
Kollar baş üstünde abduksiyonda iken prone pozisyonda uyuma
Torasik bağ kompresyon
Omuz arka yüz üst bölümünde enjeksiyon
Aksiller sinir ve post. Humeral sirkümfleks arterini içine alan quadrilateral boşlukta tuzaklanma
SUPRASKAPÜLER SİNİR:
C5-C6’dan katkıları olan, brakiyal pleksusun süperior trunkusundan çıkan mikst bir periferik sinirdir.
Tuzaklanması transvers skapuler (supraskapuler) ligamanın altında supraskapular çentikdedir.
Tuzaklanma infra ve supraspinatus atrofisi ve derin, zor lokalize edilen omuz ağrısı
Supraskapular sinir bloğu ile geçici düzelme tanıyı doğrular.
Gen. kutanöz duyu kaybı vardır.
Cerrahi td. Beklemekle düzelmeyen olgularda
TSL (transvers skapular lig.) kesilir
MERALJİA PARESTETİKA: (Bernhard-Roth Sendromu)
Lateral femoral kutanöz sinirin (LFCN) uylukta inguinal lig. ve ant. Superior iliak çıkıntı arasındaki açıklıktan uyluğa girdiği yerde tuzaklanmasından oluşur.
Üst uyluk lateral yüzde,seyrek olarak hemen diz üstünde, gen. giyinme ile artan duyarlılık ile birlikte yanma dizestezilerine neden olabilir.
Hafifleme sağlamak için spontan ovmak vy masaj yapmak çok karakteristik
Gen. şişmanlarda, sıkı kemer vy korse kullanımı, uzun süre ayakta durmayla vy yürümekle şiddetlenebilir.
Tanıya gen.le klinikle gidilir
Tedavi;spontan gerileme eğilimi, rekürrens sık,sorumlu nedenler ortadan kaldırılmalı,kilo verme,NSAI ilaçlar,soğuk uygulama,lokal anestezi
Cerrahi:Sinirin dekompresyonu, dekompresyon+transpozisyon, nörektomi
OBTURATOR SİNİR TUZAKLANMASI:
L2-L4 köklerinden oluşur.İç uyluk duyusunu ve uyluk adduktörlerinin motor işlevini sağlar.Pelvik tm,fetal baş basıncı,forsepsten bası
FEMORAL SİNİR TUZAKLANMASI:
L2-L4 köklerinden oluşur,nadiren tuzaklanır,inguinal herni,uzamış pelvik cerrahide ekartör
PERONEAL SİNİR FELCİ:
En sık akut komp. felci gelişen sinir. Sensoriyal değişiklikler seyrek, EHL çok yaygın tutulur, düşük ayak. EMG(+) 2-4 hafta beklenir.
TARSAL TÜNEL SENDROMU:
Posterior tibial sinirin tuzaklanması tarsal tünelde,i. Malleolün post. Ve inferiorunda ortaya çıkar.Gen. eski bir bilek dislokasyonu vy fraktürü öyküsü vardır.Sinir retiküler lig.da da tuzaklanabilir. Parmaklarda ve ayak tabanında ağrı ve paresteziler (çoğ. topuk kurtulur), gece daha kötü, intrensek ayak kasları zayıflığı pençeleşme yapabilir.
Tedavi: Ayak mekaniği düzeltmekte eksternal bilek desteği, düzelmezse cerrahi dekompresyon.
TORASİK ÇIKIŞ SENDROMU :
ARTERİYEL
VENÖZ VASKÜLER
GERÇEK NÖROLOJİK
TARTIŞMALI NÖROLOJİK
Genel ve kardiovasküler cerrahlar tarafından tanı konur.
Gerçek TÇS: Erişkin kadın,ünilat.,1.kottan rudimanter “servikal kot”a uzanan ve konstriksiyon yapan bir bant tarafından C8/T1 kökleri vy brakiyal pleksus proksimal alt trunkusunun kompresyonu ile gelişir.Ön kol mediali boyunca duysal değişiklikler, öz. lateral tenar kaslar olmak üzere kuvvetsizlik,atrofi
BRAKİYAL PLEKSUS LEZYONLARI:
Penetran travma vy traksiyona bağlı
Horner sendromu(pregg.yaralanma)
Serratus anterior paralizisi (n.torasikus longus)
Romboidlerin paralizisi(dorsal skapular sinir)
Erken nöropatik ağrı kök avulsiyonu
EMG:Olaydan sonra 3 hafta beklenir.
Denervasyon,normal sensoriyal sinir aksiyon potansiyeli(SNAP)
ERB-DUCHENE PARALİZİSİ:
Üst brakiyal pleksus hasarlanması (C5-C6), humerus başının omuzdan kuvvetle ayrışması,zor doğum,motosiklet kazası
Deltoid,biseps,romboidler,brakiyoradyalis, supra&infraspinatus ve seyrek olarak supinatör paralizisi
Motor:kol yanda internal rotasyon & bilekte ekstansiyon pozisyonunda durur (hizmetçi bahşiş pozisyonu), el hareketi etkilenmez
KLUMPKE PARALİZİSİ:
Alt brakiyal pleksus hasarı, C8-T1. Düşmelerde abduksiyondaki kolun traksiyonundan vy Pankoast tümöründen
Küçük el kaslarının kuvvetsizliği ve atrofisi ile karakteristik pençe deformitesi , T1 tutulursa Horner sendromu
TEDAVİ:
Başlangıçta mak.defisit, progresyon gösteriyorsa hemen müdahale
Temiz,keskin,ilk 72 saatte uç uca (end to end) anastomoz
Ciddi vy tam defisit var,penetran primer yara iyileşir iyileşmez
Ateşli silah yaralanmaları aksonotimezis vy nörotimezis, cerrahi girişim yararlılığı çok az.
Traksiyon yaralanmaları bekle,3-4 ayda iyileşme tatminkar değil,eksplore et.

Epilepsi ve Fonksiyonel Nöroşirürji
AFYON KOCATEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROŞİRÜRJİ ABD Dr.H.SELİM KARABEKİR
JENERALİZE : Bilinç kapalı,bilat.simet.
A)Jeneralize tonik-klonik (grand-mal), anatomik bozukluk yok
B)Absans (petit-mal)hafif motor tutulum vy hiç olmaksızın bilinç bozukluğu
C)Bilat. myokloni
D)Infant & Çocuklar: 1)Infantil spazm[baş arkaya,kollar yukarı,bel fleksiyon] 2)Atonik spazmlar 3)Tonik nöbetler
PARSİYEL:(Lokal başlayan,fokal)
A)Basit (gen.bilinç yerinde)
B)Kompleks ( bilinçlilikte değişiklik,bilinç kaybı vy otomatizm)
C)Sekonder jeneralize olan parsiyel
PARSİYEL BASİT :
1) motor belirtilerle birlikte
2) sensoriyal
3) otonom belirtilerle birlikte
4) afektik
KOMPLEKS PARSİYEL:
1) temporal lop
2) afektif belirtilere birlikte
3) psikosensoriyal belirtilerle
4) psikomotor belirtiler otomatizmle
SINIFLANDIRILAMAYAN EPİLEPTİK NÖBETLER
JENERALİZE-TONİK KLONİK NÖBETLER;
İdiopatik tanımlı, anatomik bozukluk yok, sekonder olarak jenerailze olan parsiyel nöbetleri kapsamaz
ABSANS NÖBETİ;
Hafif motor tutulum vy yok.Gen. 7sn.den az boşalımlar,postiktal konfüzyon yok, aura nadir,2-3dk.lık hprvent.la indüklenebilir. EEG’de saniyede 3 diken dalga
UNKAL NÖBETLER;
Inferior medial temporal lopta, gen.hipokampal bölgede başlar. Olfaktör halüsinasyonlar
BİLAT. MİYOKLONİ;
Miyoklonik silkinmeler,jen.ton-klk. nöbetler, absans.EEG’de çok sayıda diken (spike) boşalım,aile öyküsü(+)
WEST HASTALIĞI;
Gen.yaşamın ilk yılında görül.spesifik, gövdenin tekrarlayan fleksiyonu,seyrek ekstremite ekstansiyonu(masif miyokloni, infantil spazmlar,selamlama nöbetleri,çakı spazmları).
Yaş ilerledikçe nöbet sayıları azalır,çoğ.5 yaşta azalır vy kaybolur.
%50 kompleks parsiyel nöbet, bir kısmında da Lennox-Gastaut hastalığı gelişir.
LENNOX-GASTAUT SENDROMU;
Çocuklarda atonik nöb.ler(düşme atakları),çoğ.mental ret.la tonik nöb. dönüşür.Polimorfik nöb.ler nedeni ile td.ye dirençli
TODD PARALİZİSİ;
Gen.parsiyel bir nöb.te tutulan bölgelerde parsiyel vy total paralizinin olduğu post-iktal sendrom.
Yapısal lezyonlu nöb.de daha sık
Paralizi 1 saat içinde düzelir.
İLK KEZ GÖRÜLEN NÖBETLER :
1) Nörolojik bir olay
2) MSS bozukluğu
3) Akut metabolik bozukluk
4) İdiopatik
Nörolojik olayı takiben;
1) Serebrovasküler atak
2) Kafa travması
3) MSS enfeksiyonu
4) Febril nöbetler
5) Doğum asfiksisi
Altta MSS bozukluğu olması;
1) Doğumsal MSS anormallikleri
2) Dejeneratif MSS hastalığı
3) MSS tümörü,met vy primer
4) HS
5) AVM
Akut sistematik bozukluk;
1) Elektrolit boz.ları:üremi,hipoNa, hipoglisemi, hiperCa
2) Alkol kesilmesi, yoksunluk
3) Eklampsi
Belirli bir nedeni olmayan bir erişkin ilk nöbeti ile geliyorsa araştırılmalı, BBT vy MRG.
Altta yatabilecek nedenler için sistemik tarama
Tamamı (-) 1 vy 2 yıl içinde BBT vy MRG yinelenmeli (neden?)
STATUS EPİLEPTİKUS:
30 dk.dan uzun devamlı nöbet aktivitesi vy nöbetler arasında bilinç tam açılmadan çoğul nöbet.
Insidans 100.000/ yıl (ABD)
Çoğu küçük çocuklarda %73 <5y, ikinci sırada 60 yaş üstü
%50’den fazlası ilktir.
ETYOLOJİ;
Febril nöbetler
Serebrovasküler ataklar
MSS enfeksiyonları
İdiopatik (1/3’ü)
Epilepsi var—statusa girer
Epileptik hastalarda subterapötik antiepileptik ilaçlar
Alkol kesimi
Elektrolit imbalansı(hipoNa,hipog,hipoCa,üremi
İlaç intoksikasyonu (öz.kokain)
Travmatik beyin yaralanması
Anoksi
Tümör
TEDAVİ: Hasta stabilize edilir,nöbet durdurulur,altta yatan neden tespit edilip bu nedene yönelik tedavi
Gerekli ise CPR
Havayolu takibi (airway, grks entübasyon)
SF ile IV sıvı (fenitoin td )
Biokimyasal tetkikler
Enfeksiyon (MSS) düşünülüyorsa LP, öz. febril çocuklarda
Mümkünse EEG monitörizasyonu
Kas gevşeticiler kullanılabilir, öz. entübasyonda
10 dk.dan uzun sürenlerde spesifik antiepileptik.
Öyküsü bilinmeyen hastalarda …..
1) Serum glkz.u ölçülemiyorsa IV damar yolu, 25-50 ml %50 dekstroz (pediatrik 2 ml/kg %25)
2) Erişkin;glkz bolustan önce tiamin 50-100 mg IV (etOH kullanımında) [Tiamin olmaksızın glkz verilirse Wernicke ansefalopatisi 30dk, entübe, pentobarbital
Jeneralize nöbetlerde;
Lorazepam 0.02-0.12 mg/kg /2 dk IV, pediatrik 0.1mg/kg/2-3 dk IV
Diazepam 0.2mg/kg/5 dk IV, 5yaş altı mak.5 mg, 5yaş ve üstü mak.10 mg (0.2-0.5 mg/kg/doz) rekürrensi önlemek için mutlak fenitoin eklenir.
Rektal doz mak 20 mg, 0.5mg/kg
Fenitoin;yükleme doz, idame devam, overdoz önemsiz, hipotansiyon kontrolü
Kullanmayan: 20mg/kg,<50mg/dk, pediatrik 20mg/kg, 1-3mg/kg
Kullanan:Seviye biliniyorsa, 0.74mg/kg vermek seviyeyi 1 µg/ml yükseltir, bilinmiyorsa 500mg, <50mg/dk verilir
Fenobarbital;
20mg/kg IV (70 kg=1400mg) nöbetler durana dek <100mg/dk infüzyon, kan basıncı izlenir, myokard depresanı
Pediatrik her 20-30 dk 5-10mg/kg/doz mak. Total 30-40 mg/kg
Miyoklonik Status :
Valproik asit, NG takılır,20mg/kg, idame 40mg/kg/gün bölünerek
Absans Status Epileptikus:
Hemen her zaman diazepama yanıt
GEBELİK:
Nöbeti olan gebelerin çocuklarında fetal malformasyon insidansı %4-5
AEİ’ların etkinliği bilinmemekte
Çocuk yapma potansiyeli olan ve AET gerektirenlerde nöbeti yanıt veriyorsa CBZ (Karbamazepin-Tegretol)
Fenitoin & Valproat anomali yapabilir.
POST TRAVMATİK NÖBET
Çok erken; Dakika vy saatler içinde, çocuklarda
Erken; Yaralanmadan < 1 hafta içinde, Nöral lezyon varsa %30, hafif-orta travmada % 1 insidans, 15 yaş altı ağırlıklı
Geç; 1 haftadan sonra, %10-13.
EPİLEPSİ CERRAHİSİ:
1) Epileptik odağın rezeksiyonu
a) Kortikal rezeksiyonlar
b) Temporal lobektomi
2) Korpus kallozum seksiyonu vy hemisferektomi
BBT (Odak kontrast tutabilir)
MRG (Kompleks parsiyel nöbetlerde hipokampal asimetri & temporal lop )
PET ( Fluorin-18 deoksiglikoz, %70 temporal lop odağında hipometabolizmayı gösterir)
VIDEO-EEG monitörizasyonu ( Preop.)
WADA testi (Dominant hemisferi-kouşma işlevi-lokalize eder.
EEG – INVAZİF EEG
Korpus Kallozotomi: Ant.2/3’ün kesilmesi (diskonneksiyon) kompletten üstün olabilir.
Diskonneksiyon sendromu: Dominant sol hemisferli bir hastada;sol taktil anomi, sol taraflı dispraksi (hemiparezimsi),psödohemianopsi, koku için sağ taraflı anomi, komplek şekilleri kopyalamada güçlüğe yol açan sağ elin bozulmuş uzaysal sentezi, konuşmada spontanlığın azalması,inkontinans
TEMPORAL LOBEKTOMİ:
Medikal td.ye direnç gösteren ve gösterilebilen bir odağa sahip olanlar
Nöronal kayıp, mezial temporal yapılarda gliozis
Intraoperatif haritalandırma güvenilir konuşma merkezi koruması sağlar
Dominant hemisfer: 4-5 cm.ye dek yapılabilir (konuşma merkezi hasarı)
Non-dominant: 6-7 cm ( parsiyel üst kadran hemianopsi, komplet kuadranopsi)
CERRAHİ RİSKLER
1) Önemli korteks alanlarının çıkarılması
2) Kortikal rezeksiyon altında medüller yapının hasarı (projeksiyon-asosiasyon-komissural lifler)
3) Rezeksiyon alanında damarsal hasarlanma
4) Yakın kranial sinirlerin yaralanması (hipokampektomi III.sinir)

FONKSİYONEL NÖROŞİRÜRJİ
Spastisite
Tortikolis
Nörovasküler kompresyon sendromları
Hemifasiyal spazm
Hiperhidroz
Sempatektomi
Lomber sempatektomi
SPASTİSİTE :
Üst motor nöron yolundaki lezyonlar
Alfa motor nöronlar (alfa spastisitesi)ve gama motor nöronlar (gama spastisitesi) üzerinde inhibitör etkinin olmayışı nedeniyle
Etyoloji: Serebral yaralanma,spinal kord yaralanması(konus med.rostralinde), MS, doğumsal anomaliler (CP)
Pasif harekete artmış direnç, hiperaktif kas germe refleksleri,antagonist kas gruplarının eş zamanlı aktivasyonu, spontan vy min. Uyaranlara yanıt olarak ortaya çıkabilir.
Bacakların makaslanması, kalçaların hiperfleksiyonu karakteristik postür
Spastik mesane,kapasite<,spont.boş.
Spinal kord yaralanmasında spinal şoku takiben 3-6 ayda artan fleksör sinerjik aktivite ile başlar, çoğunda kademeli ekstansör sinerji artışı görülür.
Medikal td; Önlemler (FTR,bakım), diazepam,baklofen,dantrolen.
Cerrahi td: Medikal td. direnç,vy ilaçların yan etkisinin intolere olduğu
Ablatif olmayanlar;
Intratekal baklofen
Intratekal morfin
Perkütan yerleştirilmiş epidural elektrodlardan elektirik stimülasyonu
Ablatifler (yürüme pot.korunur);
Motor nokta bloğu (intramusk. fenol nörolizi,duyu ve istemli fonksiyonu krr)
Fenol sinir bloğu (tam kas bloğu)
Selektif nörektomiler
Siyatik
Obturator
Pudendal
Perkütan RF foraminal rizotomi
Bir tarafta S1’den başlanır T12’ye dek
Miyelotomiler
Bischof miyelotomisi(ant-post hornlar ayrılır)
Orta hat miyelotomisi(T12-3mm,S14mm)
Selektif dorsal rizotomi
Stereotaktik talamotomi vy dentatotomi
Serebral felçte ve unilateral distonide yararlı
Ablatif yürüme feda edilenler:
Intratekal 6 ml %10 fenol, 4 ml 310 mg iyot/ml metrizamid ile karıştırılmşı gliserin içinde
Selektif ant. Rizotomi
Nörektomiler (tenotomilerle kombine)
Fenol enjeksiyonu ile intramusk.nöroliz
Kordektomi
Kordotomi
TORTİKOLİS
Cerrahi olmayan
Gevşeme eğitimi
Tam psikiatrik değerlendirme
Boyna trans-epidermal nörostimulasyon (TENS)
Cerrahi
Dorsal kord stimülasyonu
Botulinum enjeksiyonu
Selektif rizotomi, spinal aksesuar sinir seksiyonu
HEMİFASİYAL SPAZM:
Yüzün salt bir yanında fasiyal sinirce inerve edilen kasların intermittan, ağrılı,istemsiz spazmodik tutulumudur.
HFS gen.fasiyal sinir kökünün çıkış noktasında bir damarın sıklıkla AICA, elonge PICA,tortüöz VA, koklear arter, dolikoektazik baziler arter,nadiren venlerin kompresyonu ile gelişir.
Medikal td:
Karbomazepin, fenitoin etki kısıtlı
Botilunum enjeksiyonu HFS ve/vy blefarospazmı td.edebilir
Cerrahi:
MVD: Mikrovasküler dekompresyon
HİPERHİDROZ:
Esansiyel vy sekonder (hipertroidi, DM,feokromositoma,akromegali, parkinsonizm, MSS travması, hipotalamik tümörler,menapoz)
Ekrin ter glandlarının aşırı aktivitesi
Sempatik kontrol,nörotransmitter asetilkolin
Avuç içleri ve tabandakiler emosyonel strese yanıt, diğerleri termoregülatör
Medikal: hafif olgular
Topik ajanlar (K permanganat,tanik asit)
Sistemik antikolinerjikler (Atropin,propantil bromid)
Musluk suyu iyontoforezisi (Palmar epitel keratizasyonu oluşabilir)
Botulunim enjeksiyonu
Cerrahi: Med.td.dirençli ciddi olgularda sempatektomi yapılabilir.
SEMPATEKTOMİ:
Sadece 2. torasik ganglionun çıkarılması yeterlidir ve çoğunda Horner Sendromunu önler.
Kullanılan teknikler:
Anterior torasik
Torasik endoskopik
Perkütan RF
Supraklaviküler
SEMPATEKTOMİ ENDİKASYONLARI:
Kozalji majör
Esansiyel hiperhidrozis
Primer Raynaud hastalığı
Omuz-el sendromu
LOMBER SEMPATEKTOMİ:
Primer endikasyon alt ekstremitede kozalji majör içindir.Preop.blokaj yanıt için kullanılabilir.
L2 ve L3 sempatik ganglionların çıkartılması, sempatik tonusun alt ekstremitelerden kaldırılması için gen. yeterli (uyluk kozaljisi için L1 ve T12 gg. çıkartılabilir)

SUPRATENTORİYAL HEMİSFERİK TÜMÖRLER A.K.Ü.T.F NÖROŞİRÜRJİ ABD Dr.H.Selim Karabekir

SUPRATENTORİYAL HEMİSFERİK TÜMÖRLER
Erişkin-çocuk / Glioma
Çocuk-Histolojik tip, yaşa
bağlı biyolojik davranış
Supratentoriyal tm
2 yaş <
HEMİSFERİK GLİOMALAR*
1 milyon/çocuk/yıl/5 olgu
%60 düşük Gr. Glioma
%20 yüksek Gr. Glioma
* Düşük gr. Glioma/%50 Astrositoma
SEREBRAL HEMİSFERİK
DÜŞÜK GRADE GLİOMA :Hücre orijinine göre
Astrositik tümörler: pilositik, non pilositik pleomorfik ksantoastrositoma Subependimal dev hücre Astrositom Oligodendroglial tümörler %4-8 (pür-miks)
SEREBRAL HEMİSFERİK
DÜŞÜK GRADE GLİOMA II
Miks glioma
Benign Nöroepitelyal tm. Ganglioglioma %5-10, desmoplastik infantil ganglioglioma, PNET (nöroblastoma) %5-10
SEREBRAL HEMİSFERİK MALİGN GLİOMALAR
Anaplastik Astrositoma
Anaplastik miks glioma
Anaplastik oligodendroglioma
Glioblastoma multiforme
Ependimoma %10-15
Diğer : Koroid.plek. papillom, teratom % 1-2
DNET (Desmoplastik neuroepithelial tumors), subepend. dev hücreli. Meningioma, Germinoma, Sarkom, metastaz, Lenfoma, Hemisferik Tümörler
SENDROMLA BİRLİKTE
NFI-Optik hipotalamik glioma %1-2 TURCOT Send-
Multipl Kolonik polipozis
IK. Malign glioma PNET (Primitive neuroectodermal tumors)
Olliers Send-Glial neoplazm
SENDROMLA BİRLİKTE
Tuberoz skleroz – Nöbet, mental retardasyon – Adenosebaseum, kortikal subkortikal hamartoma,
– Angioleyoma (böbrek),
– Rabdomyoma (Kalp)
– Sub ependimal dev hücreli Astrositoma
PATOLOJİ
-DAUMAS-DUPORT
GI Nüklear a tipi
GII (1) Mitoz
GIII (2) Endotelial proliferasyon
GIV (3-4) Nekroz
PATOLOJİ
Pilositik Astrositoma
Mitotik aktivite,
Leptomeningeal infiltrasyon ,
Vasküler –poliferasyon,
PLEOMORFİK :Ekseri kistik
KSANTOASTROSİTOMA Nukler atipi Pleomorfizm Düşük mitotik indeks Retikulin reaktivite Leptomeningeal invazyon %20 malign değişim Patoloji / Hemisferik tümörler
SUBEPENDİMAL DEV.HÜC.ASTRO kalsifiye, perivasküler pseudo palizat, mitoz nadir.
Patoloji / Hemisferik tümörler
Oligodendrogliom : sferik hücre
Oligoastrositom: hiperkromatik nuk. fokal kalsifikasyon ana içerik astrosit anaplazi görülebilir
Ganglioglioma : neoplastik astrosit zemininde binuklear neoplastik nöron ve
atipi

Desmoplastik infantil ganglioglioma
Desmoplastik komponent
DNET kortikal, multimodüler yapı neoplastik oligodendrosit nöron, astrosit, a tipik
nöroglial komponent

Pilositik astrositoma moleküler patogenez* NFI Ch:17 uzun kol nörofibromingen mutasyonu
çocuklarda Ch:17 kısa kol %15 * p53 gen mutasyonu çocuk/nadir * Çoğu pediatrik düşük Gr.tm/

Sitogenetik analiz Normal karyotipi
KLİNİK BİLGİLER
* Nöbet %50-90
Kusma, bulantı %40-50 *
Hemiparezi
Makrosefali *
Hemisensorial defisit
Papil ödemi
Vizuel bozukluk
Yürüme problemleri *
Afazi, disfazi
Letarji *
Başağrısı %50-90 Serebral hemisferik tümörler
KLİNİK / TİP
* Ganglioglioma-DNET Temporal, mesial temporal oligodendroglioma Parsiyel, kompleks nöbet %80
* Desmoplas.Infantil Ganglioglioma Makrosefali
* Sub.epen. Dev hüc. Astro. IKB F.Monroe basısı
* Düşük grade lezyon Epilepsi %30 ilk
Ani kötüleşme %10 Serebral Hemisferik Tümörler
Nöbetsiz / Sabah kusma Okul performansı Şahsiyet değişimi Hemisferik Geniş Tümör
Okul fobisi
TANI * KT – MRG Lokalizasyon – özellik
Oligodendrogliom kalsifikasyon<Erişkin Gangliogliom (temporal)
Pleo.ksanto.Astro / kist (Kortikal)
Sub.epen.dev.hüc Astro / parsiyel (for.Monro) kalsifikasyon
Desmo.Inf.Gangliogliom parsiyel kist (superfisiyal) Leptomeningeal Geniş kitle
Ependimom – kalsifikasyon (periventrikuler)
TANI / KT (BBT) – MRG (MRI)
Düşük Gr.Astr.
KT – hipodens
MRI T1 hipointens Pilosifik –
çevre belirgin Non pilosifik – T2
artmış sinyal
Sub.Epen.dev.hüc – homojen kontrast Astr artımı.
TANI / KT – MRG
Malign gliom / irreguler, etraf düşük dansite,
MR: T1 düşük, T2 yüksek intensite
Ependimom / çevre belirgin KT-heterojen, Isodens Kist, kalsifikasyon Kontrast (+), MR : Heterojenize
PNET / KT hiperdens, T1 hiperintens, merkezde kist
Nekroz
MR: heterojen
TANI / KT – MRG Ganglioglioma / Bening / nadir KT : Hipodens,
MR:T2 yüksek intensite, Kitle –
Ödem az, iç tabulada itilim

DNET / Keskin hudut 1998 Hipodens, Kontrast (-) Ayırıcı / Düşük gr. Ast Oligodendrigliom
ganglioglioma
Kortikal displazi/nöronal oligodendrosit
Komponenti/ Akson bundle, kortikal
Yüzeyel perpendiküler yapılanma.
Temporal Lob %60-80-90
Meningioma / Hiperostoz %50 Nekroz / kist – sık Kalsifikasyon < Erişkin Infantil form / geniş kist
CERRAHİ TEDAVİ
ÖNCE
LOKALİZASYON
KONDİSYON
ZAMANLAMA
MEDİKASYON
Küçük lezyon + Epilepsi? Büyük lezyon + minimal semptom?
CERRAHİ AMAÇ
Histolojik tanı
Tümör hüc. azaltımı
Kitle etkisi azaltımı
Hidrosefali tedavisi
Total rezeksiyon
ARAÇ : Stereotaksi / ultrason / MRG / Kortikal stimülasyon,Lisan-motor, haritalama SSEP, Elektrokortikografi
PREOPERATİF
Cerrahi hazırlık :
Üriner Drenaj,
Arteriyel , Periferal iv, santral yol ,
Profilaktik antibiyotik
Kortikosteroid
Antikonvülzan
Pozisyon :
baş fiksasyonu (Mayfield çivili başlık /
2 yaş< Atnalı başlık
CERRAHİ Mesial temporalle • Orta temporal gırus • Inferior temporal gırus (Labbe!/ temporal ödem) Ventrikuler tm. (k.plex, PNET) • İnfer hemisferik trans kallosal • İnterforniseal mutizm, disfaji Trans koroidal kısa dönem hafıza kaybı • Frontal transkortikal / nöbet Choroid tm • Orta temporal girus (Erken ant ch.art.kontrolü)
GİRİŞİMSEL YOLLAR
CERRAHİ Trigon : Sup. Parietal oksipital girişim / vizuel defisit parietal lob disfonksiyonu Splenium : Post trans kallosal / Lat
vent duvar,
derin venöz yapı
harabiyeti
GİRİŞİMSEL YOLLAR
EK TEDAVİ GEREKSİNİMİ * PNET, Ependimom * Anaplastik Ependimom * Germinom, Diğer Germ hüc.tm. * Metastatik tm, Lenfoma * K.pleksus karsinoma
EK TEDAVİ GEREKEBİLEN • Oligodendroglioma (anaplasti) • Ganglioglioma (orta hat yerleşim veya anaplazi)
SONUÇLAR Ependimoma: • Rezeksiyon prognostik • Kısmi çıkarım, Leptomeningeal yayılım, anaplazi
RİSK • Rekurrens lokal • 5 yıl PFS %75 (total + RT) • CSF yayılımı az • 3 yaş < PFS %10-15 Erişkin çocuk %60-70

PROGNOZ, PROGRESYONSUZ YAŞAM
SONUÇLAR PNET: • Radikal rezeksiyon • RT+KT (vincristıne, CCNU prednisolon 3 yaş <) • Metastaz, prognostik • PFS Diss (-) 3 yıl %60 Diss (+) 1 yıl %25 • 3 yaş Diss (+) post fossa varyantı
RİSK • GFAP (+) Rekurrens şansı %300 (Glial fibriller asidik protein)

PROGNOZ, PROGRESYONSUZ YAŞAM
SONUÇLAR
GERM HÜC TM
• Nadir / Germinoma Teratoma Asya > Taıwan %0,3-3 Japon %5-15 • Germ hüc- pineal, suprasellar – Hemisfer ganglia %30 • CSF metastaz %3-37 • Matür benign teratom /

CERRAHİ % 90 uzun dönem
• Germinom tanı RT – Nöroaks (-) 5 yıl %90 Nöroaks (+) • Non germinatöz hüc tm. PFS %60
DNET-Gangliogliom-Oligodendrogliom * Cerrahi, multipl cerrahi * Ek tedavi (minimal) K. Pleksus Papillomu / Karsinom
%0,3-1/ 2 yaş< * CERRAHİ / total
* Cerrahi+KT (ekseri genç) Kür * %75,3 yıl * %30 ilkin Leptomeningeal yayılım, total zor
PROGNOZ, PROGRESYONSUZ YAŞAM
SONUÇ - Ganglioglioma * Benign / Gangliositoma * Total çıkmasada orta
hat (çocuk / sık) lezyonu
* Nöröaks diss az Rekurrens Anaplazi yok Progresyon
Ek tedavi (anaplazi)
PROGNOZ, PROGRESYONSUZ YAŞAM
SONUÇ
Sub grub.
Desmoplastik varyant Geniş lezyon
Ayırıcı tanı: Malign Astrositom, Sarkom Total rezeksiyon kür
PROGNOZ, PROGRESYONSUZ YAŞAM
MENİNGİOM %2 * %10 intraventriküler * RT oluşumda etkin * Cerrahi %80 başarı * AMAÇ / TOTAL ÇIKARIM
PROGNOZ, PROGRESYONSUZ YAŞAM
SONUÇLAR Subependimal dev hücreli Ast (tuberoz skleroz) * Hamartom * Benign / total rezeke * RT KT  * İnkomplet rezeksiyon CSF protein Hidrosefali sorunu
PROGNOZ, PROGRESYONSUZ YAŞAM
OLGULAR
BE 16y,E Nöbet Geçirme Nörolojik Muayene Normal
UY14y,E Halsizlik, dengesizlik, yürüyememe Sağda belirgin bitemporal hemianopsi
GY 14y.K Başağrısı, kulakta uğultu, yürüme güçlüğü 6 ay içerisinde progresyon gösteren yürüme güçlüğü DTR’ler sağda hiperaktif. Sağ hemihipoestezik. Babinsky +/-. Sağda Hoffman (+). Fundoskopide bilateral papil hudutlarında silinme.
MG 16Y,E Nöbet (JTKK) 3 yıl önce, Balıkesir/İzmir’de takip antiepileptik tedavi Nörolojik Muayenesinde özellik yok.
GD 8y,K Sağ tarafında güçsüzlük, titreme Nörolojik muayenesinde;
Sağ hemiparezik 3/5 İntensiyonel tremor Bilateral papil stazı Babinsky -/+.
M.E. K / 10y, E Başağrısı, kol hareketlerinde bozulma, yürüme güçlüğü 15 gündür başağrısı, el ve kol hareketlerinde anormallik NM:
Trunkal ataksi mevcut. DTR’ler tüm odaklarda solda daha belirgin olmak üzere hiperaktif. Serebellar testler solda daha belirgin, bilateral bozulmuş.
SK, 15aylık, K
Baş çevresinde büyüme,
sol tarafında güçsüzlük
NM: Sol früst hemiparezik
ST 2y, K
Sol tarafında güçsüzlük, kusma
NM;
Bilateral papil hudutları silik Sol hemiparezik Babinsky -/+
EA 6y, K Bulantı, kusma, başağrısı
NM ;
Bilateral papil hudutları silik
Mİ 9y,K Vücudun sağ tarafında güçsüzlük Sağ nazolabial oluk silik Sağ hemiparezik 4/5 kas gücü Babinsky +/-, Klonus +/-, Hoffman +/- Sağa dışa bakışta nistagmus mevcut
BÖ 2 günlük,K Emmeme, Ağlama
NM;
Fontanel gerginliği